10岁男孩，发作性意识丧失伴四肢抽搐2年，服药后2年未发，已自行

[单选题]10岁男孩，发作性意识丧失伴四肢抽搐2年，服药后2年未发，已自行停药。近1天出现有频繁、连续抽动。在2次发作间神志不清，就诊时有频繁抽搐伴昏迷。首先应采用的治疗是 ( )

A. 苯妥英钠10mg/kg肌内注射
B. 苯巴比妥肌内注射15mg/kg
C. 地西泮静脉注射O.2～0.3mg/kg
D. 副醛8～10ml保留灌肠
E. 异戊巴比妥静脉缓慢注射

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[单选题]一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是

A. Bruton病
B. Ig缺陷，伴IgM增高
C. Ig重链缺乏
D. 婴儿暂时性低丙球血症
E. 常见多变型免疫缺陷

正确答案 ：A

解析：Bruton病患儿在出生后最初几个月，因循环中还保持一定量的母体IgG，所以在临床上往往没有症状。一般在4～8个月发病。常见各种化脓性感染，包括肺炎、败血症、中耳炎、鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、疖肿和脑膜炎。病原菌多为肺炎链球菌、链球菌、流感杆菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌和奈瑟氏脑膜炎球菌等。本症患儿对病毒、真菌和原虫感染的抵抗力基本正常。约1/3的病例可发生类似类风湿病的大关节炎。因缺少生发中心和浆细胞，所以淋巴结、扁桃体和咽后壁淋巴组织较正常为小，甚至不能触及。患儿常因慢性感染而致生长发育障碍。实验室检查血清IgG、IgA和IgM水平均显著减低。IgG常少于2g/L（200mg/dl），IgA和IgM多不能被测出。血清蛋白电泳显示丙种球蛋白比例极低。同族凝集素滴度明显降低或缺如。外周血中B淋巴细胞极少，甚至不能被测出。外周血白细胞计数和分类一般正常，细胞免疫功能检查无异常发现。根据临床表现和实验室检查可知答案应该为A。

[单选题]腰椎穿刺的禁忌证不包括( )

A. 喷射性呕吐
B. 颅内压明显增高
C. 休克
D. 穿刺部位皮肤感染
E. 呼吸衰竭

正确答案 ：A

[单选题]新生儿寒冷损伤综合征的硬肿最先出现于( )

A. 面颊
B. 上肢
C. 臀部
D. 大腿
E. 小腿

正确答案 ：E

[多选题]新生儿颅内出血的诊断依据有

A. 有窒息、产伤史
B. 烦躁、嗜睡交替出现
C. 脑性尖叫、惊厥
D. 前囟饱满
E. 脑脊液正常

正确答案 ：ABCD

[单选题]患儿出生9个月后因真菌性肺炎死亡，尸检发现其胸腺发育不全。此患儿发生持续感染的主要原因是( )

A. 细胞免疫缺陷
B. 继发性免疫缺陷
C. 体液免疫缺陷
D. 吞噬细胞缺陷
E. 补体系统缺陷

正确答案 ：A

[单选题]关于再生障碍性贫血的治疗下列哪项是错误的

A. 甲基泼尼松龙治疗
B. 雄激素治疗
C. 造血干细胞移植治疗
D. 原发病可用抗生素治疗
E. 原发病可用抗病毒药物治疗

正确答案 ：D