1. [单选题]单纯型遗传性大疱性表皮松解症(EBS)主要病因
A. 编码角蛋白K1和K10基因突变
B. 编码板层素5三个亚基的基因突变
C. ⅩⅦ型胶原基因突变
D. 编码角蛋白K5和K14基因突变
E. Ⅶ型胶原COL7A1基因突变
2. [单选题]医学道德的意识现象和活动现象之间的关系是
A. 可以割裂的
B. 互不相干
C. 可以互相补充的
D. 可以互相代替的
E. 相互依存、相互渗透、不可分割的
3. [单选题]纤维囊性骨炎的描述中不正确的是
A. 纤维结缔组织中常见含液的囊腔
B. 甲状旁腺功能低下所致
C. 骨组织破坏、减少,纤维结缔组织增生
D. 可发生病理性骨折
E. 是一种瘤样病变
1.正确答案 :D
解析:3.遗传性大疱性表皮松解症(EB)是一组较罕见的遗传性大疱病,以物理性损伤后皮肤黏膜起大疱为特征。根据皮肤形态学改变可分为单纯型(EBS)、交界型(JEB)、营养不良型(DEB)和半桥粒型(HEB)四种类型。研究表明,EBS主要由编码角蛋白K5和K14基因突变,导致基底细胞内的角蛋白中间丝聚集成团的功能不同程度受阻,水疱发生在表皮内;JEB由编码板层素5三个亚基的基因突变所致,水疱发生在透明板内或基底膜带中央;DEB由Ⅶ型胶原COL7A1基因突变,导致基底膜带内的锚纤维不足或缺失,水疱发生在透明板下方的基底膜带内;HEB由网格蛋白或整合素受体缺陷所致,水疱发生在基底细胞最下层的半桥粒处。
2.正确答案 :E
3.正确答案 :B
解析:纤维囊性骨炎又称棕色瘤,与甲状腺功能亢进有关。X线表现为全身性骨密度减低,可发生病理性骨折。病理学改变是骨质破坏吸收增强,纤维结缔组织增生,且在纤维结缔组织内可见含液的囊腔;因本病可在局部骨骼形成肿块,其中常伴有出血及富含含铁血黄素,呈棕红色,故又名棕色瘤,实际上是一种瘤样病变,并非真性肿瘤。
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