神经内科正高医学职称晋升职称在线题库(F7)

1.正确答案 ：AC

2.正确答案 ：ABCDE

解析：实验室检查：1.血、尿及脑脊液常规检查均正常。2.可疑MG可进行甲状腺功能测定。3.血清自身抗体谱检查(1)血清AchR-Ab测定：MG患者AchR-Ab滴度明显增加，国外报道阳性率70%～95%，是一项高度敏感、特异的诊断试验。(2)不建议将AchR结合抗体(AchR-binging Ab)作为筛选试验，该抗体或横纹肌自身抗体也见于13%的Lambert-Eaton肌无力综合征病人。(3)肌纤蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白)抗体见于85%的胸腺瘤患者，是某些胸腺瘤早期表现。其他辅助检查：1.肌疲劳试验(Jolly试验) ?受累随意肌快速重复收缩，如连续眨眼50次，可见眼裂逐渐变小；令病人仰卧位连续抬头30～40次，可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱出现抬头无力；举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟，若出现暂时性瘫痪或肌无力明显加重，休息后恢复者为阳性；如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上，如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性。2.抗胆碱酯酶药(anticholinesterase drugs) ?腾喜龙试验和新斯的明试验诊断价值相同，用于MG诊断和各类危象鉴别。(1)腾喜龙(tensilon)试验：腾喜龙(乙基-2-甲基-3-羟基苯氨氯化物)也称依酚氯铵(edrophonium)。试验前应先对特定脑神经支配肌如提上睑肌和眼外肌进行肌力评估，对肢体肌力进行测量(用握力测定仪)，重症患者应检查肺活量。腾喜龙10mg稀释至1ml，先静脉注射2mg(0.2ml)，若无不良反应且45s后肌力无提高，将剩余8mg(0.8ml)约1min缓慢注入。副反应包括轻度毒蕈碱样反应(muscarinic effect)，如恶心、呕吐、肠蠕动增强、多汗及多涎等，可事先用阿托品0.8mg皮下注射对抗。结果判定：多数患者注入5mg后症状有所缓解，若为肌无力危象，呼吸肌无力在30～60s内好转，症状缓解仅持续4～5min；若为胆碱能危象会暂时性加重并伴肌束震颤；反拗性危象无反应。判定腾喜龙试验阳性应包括客观的肌收缩力增强、睑下垂和复视等明显减轻或消失。(2)新斯的明(neostigmine)试验：甲基硫酸酯新斯的明(neostig mine methylsulfate)是人工合成化合物，化学结构与毒扁豆碱相似。该试验有时较腾喜龙试验更可取，因作用时间长，对结果可进行精确和重复的评定。1～1.5mg肌内注射，可提前数分钟或同时肌内注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均0.5～1.0mg)，对抗毒蕈碱样副作用及心律不齐。结果判定：通常注射后10～15min症状改善，20min达高峰，持续2～3h，可仔细评估改善程度。注意事项参照腾喜龙试验。3.肌电图检查 低频(1～5Hz)重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation，RNS)：是常用的神经肌肉传导生理检查，是检测NMJ疾病最常用方法。2～3Hz低频重复电刺激周围神经引起支配肌肉动作电位迅速降低，由于NMJs局部Ach消耗，导致EPPs降低。4.病理学检查 ?诊断困难的病人可作肌肉活检，电镜下观察NMJ，根据突触后膜皱褶减少、变平坦及AchR数目减少等可确诊MG。:所以选ABCDE

3.正确答案 ：CE

4.正确答案 ：D

5.正确答案 ：BCDE

解析：重症肌无力患儿可发生两种不同的危象，肌无力危象和胆碱能危象。肌无力危象是指因患儿本身病情加重或治疗不当引起呼吸肌无力导致的严重的呼吸功能不全状态，常有反复感染、低钠血症、脱水、酸中毒或不规则用药病史；胆碱能危象除了有肌无力的表现外还有胆碱酯酶药物过量的临床表现，如面色苍白、腹泻、呕吐、高血压、心动过缓、瞳孔缩小及粘膜分泌物增多等。肌注腾喜龙可鉴别上述两种情况，如果用药后症状改善则是肌无力危象，仍可继续应用抗胆碱酯酶药物；如果用药后症状加重，则为胆碱能危象，应停用抗胆碱能药物。故选BCDE。

6.正确答案 ：ABCE

7.正确答案 ：ABD

8.正确答案 ：D

9.正确答案 ：ACD

10.正确答案 ：ABDE

解析：延髓内有较多的神经核团，可将其分为3类：第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经的感觉和运动核，如孤束核、迷走神经背核、疑核以及舌下神经核，三叉神经脊束核也下延至此，故选ABDE。