糖原累积病Ⅰa型的临床表现是（ ）

[多选题]糖原累积病Ⅰa型的临床表现是（ ）

A. 临床表现轻重不一，呈娃娃脸，肌张力低，智能发育多正常
B. 重症患儿新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝大等症状和体征
C. 患儿可有高乳酸血症、高尿酸血症
D. 可出现骨质疏松
E. 可并发肾病或肾功能异常

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[单选题]免疫成分含量最高的是

A. 婴儿配方奶
B. 初乳
C. 过渡乳
D. 成熟乳
E. 晚乳

正确答案 ：B

解析：蛋白质初乳中的蛋白质含量远远高出常乳，特别乳清蛋白质含量高。初乳内含比正常奶汁多5倍的蛋白质，且能直接被吸收，尤其是其中含有比常乳更丰富的免疫球蛋白、乳铁蛋白、生长因子、巨噬细胞、中性粒细胞和淋巴细胞。

[单选题]不属于先天性心脏病病因的是（ ）

A. 病毒感染
B. 遗传因素
C. 代谢性疾病
D. 宫内缺氧
E. 食物过敏

正确答案 ：E

解析：遗传因素仅占8%左右，而占92%的绝大多数则为环境因素造成，如妇女妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育异常。尤其妊娠前3个月感染风疹病毒，会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧增加。

[单选题]以青紫为主要表现的先心病是( )

A. 房间隔缺损
B. 室间隔缺损
C. 动脉导管未闭
D. 法洛四联症
E. 右位心

正确答案 ：D

解析：紫绀也就是青紫色，是四联症病例的主要症状，常表现在唇、指(趾)甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛细血管丰富的部位。出生时多不明显，生后3-6个月，也有的在1岁后逐渐明显，并随年龄增长而逐渐加重。

[单选题]能体现医师遵守不伤害原则的是

A. 同情患者
B. 对待患者一视同仁
C. 保守患者的秘密和隐私
D. 选择对患者、对社会均有利的医疗卫生保健措施
E. 在诊治活动中杜绝有意和责任性伤害

正确答案 ：E

[单选题]决策过程中最关键的步骤是是

A. 调查研究、发现问题
B. 系统分析、明确目标
C. 拟定方案、采取对策
D. 总体权衡、选定方案
E. 依据目标、拟定方案

正确答案 ：D

[多选题]"慎重的手术确定"按医德规范要求，医务人员应做到的是

A. 对手术治疗与保守治疗之间进行权衡
B. 对创伤代价与治疗效果之间进行权衡
C. 介绍和解释非手术的各种情况
D. 介绍和解释手术的各种情况
E. 认真签订协议

正确答案 ：ABCDE

解析：以上选项都是"慎重的手术确定"按医德规范要求，医务人员应做到的，故选ABCDE。