1. [多选题]关于苯丙酮尿症(PKU)的叙述错误的是
A. 经饮食控制后,脑电图正常,特殊气味消失
B. 出生后早发现早治疗可预防智能发育落后
C. 典型PKU系由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶
D. 尿及汗液中排除苯丙酮酸致使有特殊的鼠尿样臭味
E. 属常染色体显性遗传
2. [多选题]麻疹患儿的综合处理重点不包括
A. 加强护理
B. 应用广谱抗生素
C. 防治并发症
D. 对因处理
E. 预防感染
3. [多选题]灌肠疗法适用于
A. 患儿全身情况良好
B. 肠套叠超过48~72小时
C. 疑有肠坏死的小肠型肠套叠
D. 肠套叠患儿病程在48小时以内
E. 患儿无腹胀、明显脱水及电解质紊乱
1.正确答案 :DE
解析:1)这是一种隐性遗传代谢病;2)苯丙氨酸羟化酶活性降低或四氢生物喋呤缺乏,均可导致苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,从而导致苯丙氨酸及其旁路代谢产物苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加,引起脑损伤而发病。3)苯丙酮尿症开始治疗的年龄越小,效果越好,应尽早在3个月以前开始治疗。
2.正确答案 :BD
解析:麻疹患儿的综合处理包括加强护理,维持正常体温。保持皮肤粘膜的完整性,预防感染。保证营养的供给,防止并发症。密切观察病情,及早发现及早治疗。
3.正确答案 :ADE
解析:小儿肠套叠多为原发性,凡是病程在48小时内的原发性肠套叠,患儿全身情况良好,无明显脱水,无明显腹胀者均可以灌肠疗法治疗。一般采用空气或钡剂灌肠。但怀疑有肠坏死者禁忌使用。手术疗法晚期病情比较严重,灌肠法不能复位或怀疑有肠坏死,或为继发性肠套叠者可行手术疗法。术前应作好准备包括纠正脱水及电解质紊乱、抗生素退热及输血等,故选A、B、E。
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