先天性肌强直与强直性肌营养不良症的鉴别是

[单选题]先天性肌强直与强直性肌营养不良症的鉴别是

A. 发病从婴儿期或儿童期开始，逐渐加重，在成人期趋于稳定
B. 表现全身骨骼肌强直和肥大，表现为握手后不能立即放松，久坐后不能立即起立，症状在寒冷环境中加重
C. 体检可以见到全身肌肉肥大
D. 叩击肌肉可以出现肌球
E. 不伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩

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[多选题]关于静脉窦血栓临床症状特点，叙述正确的有（ ）

A. 直窦血栓症状隐匿而波动
B. 横窦血栓起病急
C. 局灶脑水肿和感觉减退是早期癫痫症状的预警
D. 颅内压增高最敏感最特异的症状是头痛
E. 深静脉血栓可以仅有智力改变

正确答案 ：ABCE

[单选题]部分家族性ALS患者存在哪种基因异常

A. Cu/Mn SOD1
B. Cu/Zn SOD1
C. Cu/Mn SOD2
D. Cu/Zn SOD2
E. SOD

正确答案 ：B

[单选题]下列诊断要点中哪一条不符合脑血栓形成

A. 多于静态发病
B. 多有动脉硬化及高血压
C. CT检查在24小时内多出现高密度灶
D. 发病年龄较高
E. 常规脑脊液检查多正常

正确答案 ：C

解析：24小时内可以出现低密度灶

[单选题]中年男性患者，慢性起病，一年来双下肢行走困难逐渐加重伴排尿费力。查体：脑神经和上肢正常，双下肢肌力3～4级，左侧重于右侧；剑突下痛、温觉明显减退，双下肢深感觉减退，膝和跟腱反射亢进，双侧病理征阳性。腰椎穿刺脑脊液呈淡黄色，压颈试验上升下降均缓慢。蛋白质含量1.05 g/L，余正常，该患者的可能诊断

A. 急性脊髓炎
B. 脊髓压迫症
C. 多发性硬化
D. 颈椎病
E. 重症肌无力

正确答案 ：B

[单选题]格林-巴利综合征急性期治疗有争议的是

A. 大剂量甲基强的松龙冲击疗法
B. 大剂量免疫球蛋白静脉滴注
C. 血浆置换疗法
D. 支持治疗
E. 对症治疗

正确答案 ：A

[单选题]关于强直性发作，下面哪项是错误的

A. 多见于弥漫性脑损害的儿童
B. 表现为全身或局部肌肉持续的强直性收缩
C. 白天发作较多
D. 发作时呈现躯干角弓反张、短暂意识丧失、面部青紫等
E. 发作期的脑电图为爆发性多棘波

正确答案 ：C

[多选题]合理的多药联合治疗，适用于

A. 有多种类型的发作
B. 患者的要求
C. 针对药物不良反应
D. 针对患者的特殊情况(如月经性癫痫)
E. 对部分单药治疗无效的患者

正确答案 ：ACDE

[单选题]匙状甲多见于

A. 肺气肿
B. 肝硬化
C. 缺铁性贫血
D. 肺脓肿
E. 心肌梗死

正确答案 ：C