1. [多选题]DMD的实验室检查可以发现有
A. 血肌酸激酶、乳酸脱氢酶显著增高
B. 肌电图呈现肌源性肌电损害
C. 肌肉MRI检查提示变性的肌肉有"虫蚀现象"
D. 抗肌萎缩蛋白基因检查可发现基因缺陷
E. 高AchRAb效价
2. [多选题]"水"性具有的特征包括( )
A. 受纳
B. 寒凉
C. 滋润
D. 向下
E. 静藏
3. [多选题]肝郁气滞型缺乳的主症包括( )
A. 产后乳少
B. 产后无乳
C. 胸胁胀闷
D. 食欲减退
E. 脉弦数
4. [多选题]单纯疱疹病毒性脑炎常见的临床表现包括以下哪几种
A. 意识障碍
B. 精神症状
C. 腹泻
D. 癫癎
E. 头痛,发热
5. [多选题]气与津液的关系可表现为( )
A. 气能生津
B. 气能行津
C. 气能摄津
D. 津能载气
E. 津能摄气
6. [单选题]眉心至后发际为( )
A. 18寸
B. 13寸
C. 14寸
D. 15寸
E. 12寸
7. [多选题]下面哪几种疾病属于自主神经系统疾病
A. 红斑性肢痛症
B. 血栓闭塞性脉管炎
C. 雷诺病
D. 不安腿综合征
E. 偏侧萎缩症
8. [多选题]能引起脑血栓形成的原因有
A. 动脉粥样硬化
B. 血液成分变化
C. 动脉畸形
D. 血流动力异常
E. 动脉炎
9. [多选题]低钾型周期性瘫痪的临床表现有以下什么特点
A. 20~40岁的男性多见,随年龄的增长而发作次数减少
B. 饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等是诱发因素
C. 肢体肌肉对称性无力或完全性瘫痪一般下肢重于上肢,近端重于远端
D. 多数可出现颅神经麻痹的症状
E. 发作一般经过数小时至数日逐渐恢复
10. [多选题]根性感觉障碍表现:
A. 受损范围呈带状
B. 出现感觉分离
C. 投射性疼痛
D. 症状在病变对侧
E. 受损范围呈节段性
11. [多选题]原发性三叉神经痛的特点是
A. 好发于第2、3支
B. 面部短暂的发作性剧痛
C. 伴有面部感觉减退
D. 有板机点
E. 可引起面肌痛性抽搐
12. [多选题]重症肌无力受累肌肉组可见于
A. 颈肌
B. 延髓肌
C. 眼外肌
D. 咀嚼肌
E. 面肌
13. [单选题]患者李某,8月1日前来就诊:突然发病,壮热,有汗而热不解,身重倦怠,口渴,小便短赤,舌苔黄腻,脉濡数,此为( )
A. 风热感冒
B. 风热夹燥感冒
C. 风热夹暑湿感冒
D. 风寒感冒
E. 时行感冒
14. [多选题]三叉神经检查包括:
A. 面部感觉
B. 咀嚼运动
C. 角膜反射
D. 下颌反射
E. 眼裂大小
15. [多选题]大脑前动脉的供血范围包括
A. 尾状核头
B. 胼胝体前2/3
C. 苍白球
D. 内囊前肢
E. 脑干
16. [多选题]脑面血管瘤病的表现包括
A. 常见有癫痫发作
B. 面部沿三叉神经分支分布的部位呈红葡萄酒色或紫红色扁平血管痣
C. 部分患者有偏瘫、智能减退
D. 眼部症状可以有青光眼、偏盲、视网膜血管瘤等
E. 有小脑扁桃体下疝畸形
17. [多选题]吉兰-巴雷综合征的少见症状是
A. 心动过速
B. 直立性低血压
C. 暂时性排尿困难
D. 高血压
E. 手足肿胀
18. [多选题]一侧脊髓丘脑束受损可引起病变平面以下的对侧:
A. 痛觉减退或缺失
B. 温度觉减退或缺失
C. 触觉缺失
D. 振动觉减退或缺失
E. 复合觉减退或缺失
19. [多选题]肝豆状核变性的影像学表现不包括( )
A. 双侧丘脑病变
B. 双侧豆状核病变
C. 双侧尾状核头部病变
D. 胼胝体病变
E. 双侧海马结构病变
20. [多选题]哪些检查有助于重症肌无力的诊断
A. 肌肉疲劳试验
B. 血清中AchRAb
C. 低频神经重复电刺激
D. 腾喜龙或新斯的明试验
E. 胸部CT
1.正确答案 :ABCD
解析:假肥大性肌营养不良(DMD), 也称 Duchenne型肌营养不良症(DMD) ( OMIM 310200 ) 。是最常见的一类进行性肌营养不良症。患儿出生时的活动如抬头、坐姿等均正常,自 1 岁以后开始逐渐出现站立和行走困难,首先影响骨盆带肌肉,以后累及肩胛带肌肉。患儿动作笨拙,易跌倒,走路摇摇晃晃,登楼梯或由坐、卧位起立困难。随着病变的进展,臀中肌无力导致行走时呈特殊的鸭步,患儿从仰卧位起立时需先翻转为俯卧,再以双手支持地面和下肢缓慢地站立,称为 Gower 氏征。患儿双侧腓肠肌逐渐呈假性肥大,腱反射减弱或消失。部分患者表现为行为异常。病变呈进行性加重,常到 10 岁时已不能行走,大多数患儿最终卧床不起,并发痉挛、褥疮、肺炎而在 20 岁前死亡。 BMD (良性假肥大性肌营养不良症)患者的临床症状一般较轻,可存活到成年以后。
约 1/4 的患儿有智力低下,血中磷酸肌酸激酶( CRK )浓度显著升高,可达正常值的 1万倍,肌电图显示肌病的改变伴有较轻的失神经支配电位;肌肉活体组织检查可见肌纤维坏死与再生同时存在,并有结缔组织增生。故选ABCD。
2.正确答案 :BCDE
3.正确答案 :ABCDE
4.正确答案 :ABDE
5.正确答案 :ABCD
6.正确答案 :D
7.正确答案 :ACE
8.正确答案 :ABCDE
9.正确答案 :ABCE
10.正确答案 :CE
11.正确答案 :ABDE
12.正确答案 :ABCDE
13.正确答案 :C
14.正确答案 :ABCD
15.正确答案 :ABCD
16.正确答案 :ABCD
解析:皮肤改变:出生即可见红葡萄酒色平血管痣沿三叉神经I支范围分布,也可波及第Ⅱ、Ⅲ支,严重者可蔓延至对侧面部、颈部和躯干,少数可见于口腔粘膜。血管痣边缘清楚,略高出皮肤,压之不褪色。血管痣累及前额、上睑时可伴青光眼和神经系统并发症,仅累及三叉神经第Ⅱ或第Ⅲ支很少出现神经症状。
神经系统症状:常见癫痫发作,可伴Todd麻痹,发生于1岁左右,抗癫痫药难于控制,随年龄增大常有智能减退,脑面血管瘤对侧可出现偏瘫及偏身萎缩。
眼部症状:30%的患者伴发青光眼和突眼,突眼是产前眼内压过高所致;枕叶受损可导致对侧同向性偏盲,还可见先天性异常如虹膜缺损和晶状体浑浊等。故选ABCD
17.正确答案 :ABCDE
18.正确答案 :AB
19.正确答案 :DE
20.正确答案 :ABCDE
解析:实验室检查:1.血、尿及脑脊液常规检查均正常。2.可疑MG可进行甲状腺功能测定。3.血清自身抗体谱检查(1)血清AchR-Ab测定:MG患者AchR-Ab滴度明显增加,国外报道阳性率70%~95%,是一项高度敏感、特异的诊断试验。(2)不建议将AchR结合抗体(AchR-binging Ab)作为筛选试验,该抗体或横纹肌自身抗体也见于13%的Lambert-Eaton肌无力综合征病人。(3)肌纤蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白)抗体见于85%的胸腺瘤患者,是某些胸腺瘤早期表现。其他辅助检查:1.肌疲劳试验(Jolly试验) ?受累随意肌快速重复收缩,如连续眨眼50次,可见眼裂逐渐变小;令病人仰卧位连续抬头30~40次,可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱出现抬头无力;举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟,若出现暂时性瘫痪或肌无力明显加重,休息后恢复者为阳性;如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上,如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性。2.抗胆碱酯酶药(anticholinesterase drugs) ?腾喜龙试验和新斯的明试验诊断价值相同,用于MG诊断和各类危象鉴别。(1)腾喜龙(tensilon)试验:腾喜龙(乙基-2-甲基-3-羟基苯氨氯化物)也称依酚氯铵(edrophonium)。试验前应先对特定脑神经支配肌如提上睑肌和眼外肌进行肌力评估,对肢体肌力进行测量(用握力测定仪),重症患者应检查肺活量。腾喜龙10mg稀释至1ml,先静脉注射2mg(0.2ml),若无不良反应且45s后肌力无提高,将剩余8mg(0.8ml)约1min缓慢注入。副反应包括轻度毒蕈碱样反应(muscarinic effect),如恶心、呕吐、肠蠕动增强、多汗及多涎等,可事先用阿托品0.8mg皮下注射对抗。结果判定:多数患者注入5mg后症状有所缓解,若为肌无力危象,呼吸肌无力在30~60s内好转,症状缓解仅持续4~5min;若为胆碱能危象会暂时性加重并伴肌束震颤;反拗性危象无反应。判定腾喜龙试验阳性应包括客观的肌收缩力增强、睑下垂和复视等明显减轻或消失。(2)新斯的明(neostigmine)试验:甲基硫酸酯新斯的明(neostig mine methylsulfate)是人工合成化合物,化学结构与毒扁豆碱相似。该试验有时较腾喜龙试验更可取,因作用时间长,对结果可进行精确和重复的评定。1~1.5mg肌内注射,可提前数分钟或同时肌内注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均0.5~1.0mg),对抗毒蕈碱样副作用及心律不齐。结果判定:通常注射后10~15min症状改善,20min达高峰,持续2~3h,可仔细评估改善程度。注意事项参照腾喜龙试验。3.肌电图检查 低频(1~5Hz)重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation,RNS):是常用的神经肌肉传导生理检查,是检测NMJ疾病最常用方法。2~3Hz低频重复电刺激周围神经引起支配肌肉动作电位迅速降低,由于NMJs局部Ach消耗,导致EPPs降低。4.病理学检查 ?诊断困难的病人可作肌肉活检,电镜下观察NMJ,根据突触后膜皱褶减少、变平坦及AchR数目减少等可确诊MG。:所以选ABCDE
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